本杰明巴顿奇事电影(本杰明 巴顿奇事)
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1、现实的确没有,但有一种儿童早衰症与巴顿出生时相似 HGPS是一种罕见的、致命的基因病,特征是儿童出现加速老化的外貌。
2、尽管这种病很少见,但是HGPS长期以来都被认为是研究正常衰老机制的最佳模型。
3、对该病的研究使科学家们发现核纤层蛋白A基因在保证细胞结构和功能上的重要性。
4、核纤层蛋白A基因的突变会渐渐造成儿童早老综合征(HGPS)患者细胞结构和功能的破坏。
5、 大约4到8百万新生儿中有1例患有儿童早老综合征(HGPS),作为一名得儿童早衰症的新生儿,出生时通常都很正常。
6、然而,一年之内,他们的成长速度减缓,不久之后,他们个子比其它正常孩子要矮,体重好要轻。
7、虽然具备正常的智力,但头发斑秃、皮肤褶皱而松弛、牙齿脱落,鼻子扁缩,脸与下巴偏小,与脑袋大小极不相称,眼睛凹陷,在面颊和手臂的皮肤上分布着若隐若现的老年斑,整个的像一位80岁的老人。
8、他们还患有老年人才有的多种老年疾病,如关节僵硬、髋部脱臼和严重的心脏血管疾病。
9、然而,与正常老年人有关的其它疾病如白内障和骨关节炎,在儿童早衰症患者身上就没有出现。
10、 这项发表在《自然》杂志上的研究成果认为,这种疾病不是遗传性的,而是由于核纤层蛋白A基因的偶然突变造成的。
11、核纤层蛋白A是细胞结构的支架,它可以让所有的神经细胞聚合在一起,并且与基因的表达和复制有关。
12、 在研究中,科学家们运用微观技术和分子技术来检测儿童早老综合征(HGPS)患者的细胞核结构。
13、在患者细胞衰老的过程中,在它们的核结构和功能上出现了渐进性的损伤,反应出异常的有缺陷的核纤层蛋白A的聚集。
14、如果用有缺陷的核纤层蛋白A对正常儿童和老人的细胞进行处理,也会有非常类似的改变出现。
15、科学家们现在确信在HGPS患者细胞衰老的过程中,细胞功能发生了很大的变化,这些变化直接与细胞中突变的核纤层蛋白A的含量有关。
16、 科学家们希望通过对这一基因的进一步研究,找到治疗这种疾病的办法,甚至找到延缓衰老的“诀窍”。
17、 患有儿童早衰症的儿童其身体衰老速度比正常衰老过程快5~10倍,使其貌如老人。
18、患者体内的器官亦快速衰老,造成各种生理机能下降。
19、早衰症病童较常出现的症状包括:脱发、较晚长牙、身材矮小及皮下脂肪减少等,但病童的心智年龄大多与同龄儿童无异。
20、专家指出,病童一般只能活到7~20岁,并大多死于心血管疾病等衰老病。
21、目前没有有效治疗早衰症的方法。
22、 研究人员利用患上早衰症的小鼠和早衰症患儿的细胞进行了分析,比较两者及正常细胞衰老速度、染色体异常情况、基因损伤反应和修复功能等。
23、结果发现,早衰症患儿比小鼠的细胞更易衰老,并且其染色体更易丢失或断裂,反映基因损伤增加。
24、此外,核纤层蛋白A基因异常会影响DNA损伤修复,造成基因组不稳定,使衰老过程加快,导致未老先衰。
25、 研究人员指出,基因突变是导致儿童患上早衰症的根本原因。
26、 新闻链接:据美国广播公司报道,美国华盛顿州达令顿地区男孩塞斯·库克尽管只有12岁,但他的模样看上去却像一名头发掉光、满脸皱纹的八十老翁。
27、据悉,库克患有一种罕见的儿童早衰症,尽管他的心仍是一颗孩子的心,但他的血管却都已硬化,并饱受关节炎的折磨。
28、由于没有完整发育,他只有1米高,25磅重。
29、12岁的库克目前最大的梦想,就是能活到“青少年时代”。
30、全世界的早衰症患者目前约有42人,但科学家至今没找到治愈早衰症的方法。
31、 2007年6月25日下午2点10分,塞斯库克(Seth Cook)走完了他未满14年的人生历程。
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