狼疮肾(狼疮肾炎分型
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什么叫狼疮性肾炎?
系统性红斑狼疮(SLE)病人有一系列内脏器官受累现象,其中包括肾脏,故称狼疮性肾炎。系统性红斑狼疮的发病人数占5~10例/10万人口。其中肾脏受累的发生率与诊断指标有关:若根据临床表现、肾脏受累约占1/4~2/3;
根据一般病理检査,肾脏受累者约占90%;根据电子显微镜及免疫荧光检査,则几乎所有SLE患者均有程度不等的肾脏病变。肾脏病变程度,直接影响SLE的预后。狼疮性肾炎是继发性肾脏疾病中最主要的疾病。SLE目前己公认不仅是以皮肤盘状红斑为表现的皮肤损害,更是一种累及多系统多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。
狼疮性肾炎90%以上见于女性,主要为青年人(20-40岁),但40岁以上者并不少见(10%〜20%)。一般认为30岁以下者肾受累率高。临床肾受累可见2/3狼疮病人,大部分肾受累发生于皮疹、关节炎等全身受累之后,但约1/4病人以肾脏为首发表现。临床受累表现可与肾外器官受累不平行一致。有些人肾外表现明显,而肾受累轻,也有些病人有明显肾病综合征或肾功能损害却无明显的系统受累。
狼疮性肾炎的全身表现,是以发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见,伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统、造血器官、浆膜腔(胸膜及心包膜)、肺部等。也有SLE累及肾脏时伴有脱发、口腔溃疡,而关节炎的发生率较无肾脏受累者为低。
狼疮性肾炎的肾脏受累表现,是以程度不等的蛋白尿、镜下血尿为多见,常伴有管型尿、肾功能损害以及肾病综合征、高血压等。根据病理过程的多样,临床表现如下:
1.轻型:无症状,血压正常,无水肿,仅尿常规检査异常,尿蛋白-〜+或<lg/d,镜下血尿及红细胞管型,肾功能正常。病理改变多属系膜增生型或局灶节段型,预后良好。
2.肾病综合征型:40%〜60%。有两种类型,一种是单纯的肾病综合征型:呈大量蛋白尿,低蛋白血症、水肿,但胆固醇不高,病理类型属膜型,少数系膜增生型,病变过程缓慢,10年存活率约50%。另一种是除肾病综合征外伴有明显的全身性活动性狼疮表现。半数病理改变为弥漫性增生型,如不经治疗,2年发展至肾衰而死亡。少数病人伴血压骤然升高,伴随脑病、视乳头水肿、心衰、肾衰。
3.慢性肾炎型:有高血压,不同程度蛋白尿、尿红细胞及管型、肾功能损害以至肾衰,病理多属弥漫增生型,预后差。
4.急性肾功能衰竭型:病人短期内出现少尿性急性肾衰,常伴有全身性系统性病变活动表现。常为肾病综合征型或轻型转化而来,病理类型属新月体肾炎。严重弥漫增生,伴血管病变及肾小管间质类症。
5.肾小管损害型:肾小管酸中毒伴肾钙化、结石,尿镁丢失应考虑狼疮性肾炎的可能性。
6.抗磷脂抗体型:临床主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞,血小板减低及流产倾向。可导致肾功能损害,尤为急性肾衰。
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